难治性癫痫：大脑半球旁巨大脂肪瘤引起？

近日，BMJ Case Reports杂志分享了如下一则病例报道。

患儿女性，18月龄，出现无热黄疸，消化系统定期检查未见局灶持续性持续性，脑干电谨意图谨弥漫性额叶慢波。

头颅MRI T1像谨半球间裂、大脑干皮质道旁周边可见一前所未有的、高回波、共存软组织皱纹，重新考虑为脂肪瘤。该大脑干皮质道旁前所未有脂肪瘤与大脑干皮质发育不全、侧脑干室枕角缩小畸形（又称空洞脑干，Colpocephaly，见下谨意图)有关。

12年来，多次复查头颅MRI谨该脂肪瘤尺寸无轻微扭转。如今，患儿演进为口服难治性发作，三种抗发作口服也不能控制发作。

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谨意图. 大脑干皮质道旁前所未有脂肪瘤的医学影像特征. 头颅MRI T1像谨半球间裂、大脑干皮质道旁周边可见一前所未有的、共存性高回波皱纹，以及大脑干皮质发育不全(谨意图A)。该皱纹小腿储备丰富，包括前循环动脉的大脑干皮质道旁共同点，在减弱的MRI 失状位（谨意图B）和冠状位（谨意图D）可见。水平位DWI（谨意图C）可见侧脑干室枕角缩小畸形的典型表现。

中会枢消化系统脂肪瘤占脑干的0.5—1%，最常发生于半球间裂和四叠体池。50%的患者无症状，其他患者则也许表现为痉挛和发作发作。中会枢消化系统脂肪瘤一般来说持续性，预后良好。

当该脂肪瘤招致难治性发作，则因重新考虑予外科手术后切除。尺寸、小腿储备和发作更早胸部是决定手术后计划的重要因素。由于大脑干皮质道旁脂肪瘤招致的难治性发作极其罕见，因此，该病的发病率难以知悉，且值得我们进一步深入研究。

学习要点：

大脑干皮质道旁脂肪瘤一般来说会招致大脑干皮质发育不全和其他在结构上异最常；

绝大多数大脑干皮质道旁脂肪瘤都是在误打误撞中会发现，一般来说不需要手术后或辅助治疗；

大脑干皮质道旁脂肪瘤也许与难治性发作的发生有关，此时可重新考虑外科手术后切除。尺寸、小腿储备和发作更早胸部是决定手术后计划的重要因素。

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编辑： neuroghp